近日，改善全球肾脏病预后组织KDIGO发布了2025版儿童肾病综合征管理临床实践指南。

为儿童肾病综合征的诊治提供了最新指导意见。

下面就让我们一起来看看，本次指南更新了哪些要点？

要点1

频繁复发的新定义

指南建议，频繁复发型肾病综合征的定义为：

初次发作缓解后6个月内复发≥2次，或后续任意12个月内复发≥3次。

此前定义为12个月内复发≥4次，本次修改主要是考虑到如果患儿复发次数多，会显著增加激素使用的累积剂量以及不良反应风险。

要点2

新增术语“确认期”

激素敏感型肾病综合征是指：激素治疗4周内达到完全缓解。

激素耐药型肾病综合征是指：激素治疗4周未达到完全缓解。

如果在4周内仅达到部分缓解，那么第4~6周这段时间即为确认期。

需要确定患儿对口服激素、静脉注射甲泼尼龙冲击治疗以及RAS阻断剂的治疗反应。

如果在确认期内能达到完全缓解，则定义为迟发应答的激素敏感型肾病综合征。

如果在确认期内未达到完全缓解，尽管他在前4周内获得了部分缓解，但仍然应定义为激素耐药型肾病综合征。

继发性激素耐药型肾病综合征是指：初发时对激素敏感，但复发后使用激素治疗4周，未能达到缓解。这种情况很少见，比例不到5%。

要点3

治疗流程图

指南建议，新发儿童肾病综合征按照下述流程进行处理：

综合征表现是指： 身高发育迟缓，骨骼、神经发育和眼部异常，听力障碍，性别模糊，面部畸形 等。

大多数新发的儿童肾病综合征，没有特殊临床表现，不需要做肾活检，可直接开始口服激素治疗。

指南建议， 口服激素治疗时长为8周（每日口服激素4周，随后隔日口服激素4周），或12周（每日 口服激素6周，随后隔日口服激素6周）。

要点4

预防复发的新建议

感染是儿童肾综复发的诱因之一，此前有小型临床研究显示，在感染发生时给予每日口服激素5~7天可以降低复发风险约30%。

可是后续完成的一项大型RCT研究显示，这种治疗方法没有取得明确临床获益。

因此，本次指南修改了建议，对于频繁复发型、激素依赖型儿童肾病综合征：

在上呼吸道和其他感染发作期间，不要常规给予每日激素治疗以降低复发风险。

但是，对于已经在隔日口服低剂量激素，并且有多次因感染导致复发的病史，或者有明显激素相关不良反应的，可在感染初期给予短程（额外3剂）低剂量（0.5mg/kg/天）口服激素治疗，以预防复发。

要点5

重视激素不良反应

激素敏感型肾病综合征，有80~90%的患儿会出现复发，其中，接近一半的患儿将来会发展为频繁复发/激素依赖。

复发次数增多，激素累积用量和副作用风险也会增加。

激素相关不良反应有： 生长受限、肥胖、高血压、眼部疾病、骨质疏松、血糖异常、痤疮、 满月脸和水牛背等 库欣样改变、精神异常行为改变等。

指南建议，没有激素严重不良反应的频繁复发型，可以使用隔日、低剂量口服激素方案，以预防复发。

指南建议，有激素严重不良反应的频繁复发型，以及所有的激素依赖型，使用激素助减剂以预防复发，而不是不治疗或继续单独使用激素。

常用的激素助减剂有： 他克莫司/环孢素、 环磷酰胺、左旋咪唑、利妥昔单抗和 吗替。

要点6

激素耐药的治疗

指南建议，激素耐药型肾病综合征的初始二线治疗是环孢素/他克莫司。

研究证据显示，环孢素/他克莫司比环磷酰胺、吗替或利妥昔单抗等其他药物，更有可能诱导激素耐药型儿童肾综的缓解。

指南建议，对所有激素耐药型儿童肾病综合征做基因检测。

很多基因突变对免疫抑制治疗无效，做基因检测可以避免不必要的免疫抑制治疗。

要点7

肾活检指征

指南建议，这些患儿应做肾活检：

①≥12岁的儿童肾病综合征；

②激素耐药型、继发性激素耐药型；

③高度怀疑有其他潜在病变（肉眼血尿、系统性血管炎表现、低补体血症等）；

④发病时存在肾衰竭，并且与低血容量无关；

⑤使用他克莫司/环孢素期间出现肾功能下降或长期使用他克莫司/环孢素（2~3年）；

要点8

基因检测指征

指南建议，这些患儿应做基因检测：

①激素耐药型肾病综合征；

②先天型、婴儿型肾病综合征（发病年龄＜1岁）；

③具有综合征特点；

④有激素耐药型肾病综合征或FSGS的家族史；

本次指南更新为儿童肾病综合征的治疗提供了规范化指导，优化了长期管理措施，为改善预后提供了重要依据。

参考文献：

1.KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of Nephrotic Syndrome in Children.

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